Врожденная нейтропения - это группа редких заболеваний. Они соответствуют дефициту количества нейтрофилов генетического происхождения и представляют собой очень гетерогенную группу на фенотипическом и генотипическом уровне. Она встречается в двух формах первичная конституциональная нейтропения и нейтропения, связанная с генетическим заболеванием. Диагноз основывается на клинических и биологических данных семейный и личный анамнез, рецидивирующие бактериальные или грибковые инфекции, стойкая нейтропения и специфические проявления на миелограмме. Последние достижения в области генетики и молекулярной биологии позволили описать около двадцати генов, ответственных за эти заболевания. Тяжесть инфекций при врожденной нейтропении связана с глубиной и продолжительностью нейтропении и генетическим происхождением, что требует соответствующего ведения, основанного на антибиотикотерапии и введении Г-КСФ. Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток остаетс